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Artículos científicos

Obstrucción ureteral en la enfermedad desmoidea asociada a la poliposis adenomatosa familiar

información clave

fuente: Enfermedades del colon y el recto.

año: 2010

autores: Joyce M, Mignanelli E, Iglesia J

resumen / resumen:

PROPÓSITO: La enfermedad desmoide intraabdominal es la segunda causa principal de muerte en pacientes con poliposis adenomatosa familiar. El objetivo de este estudio fue identificar la incidencia, el manejo y los resultados de los desmoides intraabdominales asociados a la poliposis adenomatosa familiar que causan obstrucción ureteral.

MÉTODOS: Los datos clínicos se extrajeron de un registro de poliposis familiar mantenido prospectivamente y aprobado por la junta de revisión institucional.

RESULTADOS: De 107 pacientes identificados con enfermedad desmoide familiar relacionada con poliposis adenomatosa, 30 (28%) tenían evidencia documentada de obstrucción ureteral por tomografía computarizada. Hubo un predominio femenino de 1: 2.3. La cirugía previa fue el factor de riesgo más importante para el desarrollo de enfermedad desmoide (28 de 30 pacientes); 2 pacientes fueron diagnosticados de desmoides antes de la cirugía abdominal. En total, 11 pacientes tenían obstrucción ureteral en el momento del diagnóstico. En los otros 19 pacientes, la mediana de tiempo desde el diagnóstico de desmoide hasta la obstrucción ureteral fue de 2 años. El tratamiento farmacológico solo fue eficaz en 8 pacientes. Dieciocho pacientes (60%) fueron sometidos a la inserción de un stent ureteral retrógrado. Cinco pacientes (17%) requirieron sondas de nefrostomía percutánea. Tres pacientes (10%) fueron sometidos a autotrasplante de 4 riñones y 4 pacientes (13%) requirieron nefrectomía. Un paciente fue sometido a ureterolisis y otro fue sometido a resección ureteral con reimplante. Un tercio de los pacientes requirió más de un procedimiento urológico y el 63% tuvo una afectación extensa del intestino delgado con desmoide.

CONCLUSIONES: La mayoría de los pacientes con enfermedad desmoide familiar asociada a poliposis adenomatosa que desarrollan hidronefrosis requieren la colocación de un stent. La obstrucción completa puede requerir una nefrostomía. El autotrasplante renal es una opción para la obstrucción sintomática persistente. Los médicos que tratan a pacientes con poliposis adenomatosa familiar y enfermedad desmoide deben conocer el potencial de desarrollo de obstrucción ureteral y las opciones de tratamiento disponibles.

organización: Clínica de Cleveland

DOI: 10.1007/DCR.0b013e3181c52894

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