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Artículos científicos

Actualización sobre los tumores desmoides

información clave

fuente: Anales de oncología

año: 2012

autores: Escobar C, Munker R, Thomas JO, Li BD, Burton GV

resumen / resumen:

Los tumores desmoides (DT) son proliferaciones histológicamente benignas de células del estroma, pero pueden crecer localmente agresivas. En general, los DT son raros (0.03% de todas las neoplasias). Una minoría de DT está asociada con el síndrome de Gardner y las mutaciones del gen de la poliposis adenomatosa familiar (FAP). La mayoría de los DT espontáneos están asociados con mutaciones del gen beta-catenina. Esta mutación da como resultado la activación de la señalización de Wnt / catenina. Debido a su presentación y comportamiento clínico variable, no se puede recomendar un enfoque estándar para los DT. En la mayoría de los casos de DT de las extremidades está indicada la extirpación quirúrgica, mientras que en muchos otros casos, se debe seguir un concepto multimodal y multidisciplinario. En este artículo de revisión, discutimos el diagnóstico, la patogénesis y las opciones de tratamiento para los DT, incluida la terapia dirigida con inhibidores de la tirosina quinasa.

organización: Centro de Ciencias de la Salud de LSU

DOI: 10.1093 / anunciada / mdr386

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