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Artículos científicos

Tratamiento quirúrgico en poliposis adenomatosa familiar

información clave

fuente: Anales de gastroenterología

año: 2012

autores: Tudyka VN, Clark SK

resumen / resumen:

La poliposis adenomatosa familiar (FAP) es una afección hereditaria predominantemente causada por una mutación de la línea germinal del gen APC que da como resultado la formación de numerosos adenomas del intestino grueso al final de la infancia o la adolescencia. A menos que se eliminen, inevitablemente se desarrolla cáncer colorrectal. Se requiere tratamiento quirúrgico profiláctico para prevenir esto. En la toma de decisiones quirúrgicas, las consideraciones deben incluir la correlación genotipo-fenotipo, la morbilidad perioperatoria y el riesgo de deterioro de la función sexual y reproductiva en pacientes jóvenes después de una cirugía pélvica mayor. La colectomía con anastomosis ileorrectal sigue siendo un procedimiento profiláctico apropiado en muchos pacientes. Sin embargo, en aquellos con poliposis de alta densidad o un genotipo predictivo de enfermedad agresiva, es preferible la proctocolectomía restauradora. Hay una variedad de otras características, ya que la PAF es esencialmente una enfermedad sistémica. Estos incluyen adenomas y carcinomas duodenales y periampulares, tumores desmoides, carcinoma de tiroides de tipo papilar y carcinoma de páncreas, entre otros. Con un manejo mejorado que reduce el riesgo de cáncer colorrectal, estas manifestaciones extracolónicas se han vuelto de importancia clínica creciente. Para todos los pacientes con PAF, incluidos los que se someten a proctocolectomía, la vigilancia minuciosa es de vital importancia, ya que existe el riesgo de desarrollar neoplasia. A pesar de los avances en las técnicas quirúrgicas, el cribado y la vigilancia, la esperanza de vida de los pacientes con PAF sigue siendo menor que la de la población general.

organización: Hospital de San Marcos Harrow

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