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Artículos científicos

Profilaxis quirúrgica en la poliposis adenomatosa familiar: ¿Importan los desmoides preexistentes fuera de la cavidad abdominal?

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2010

autores: Sinha A, Gibbons DC, Phillips RK, Clark S

resumen / resumen:

Los tumores desmoides (DT) son proliferaciones miofibroblásticas que se encuentran en el 10-25% de los pacientes con poliposis adenomatosa familiar (FAP), ya sea por vía intraabdominal (IA), en la pared abdominal (AW) o en cualquier otro lugar (extraabdominal (EA)). La mayoría de los DT ocurren después de una colectomía profiláctica, pero en ocasiones los pacientes se presentan con DT preoperatoria. Las mutaciones 3 'al codón 1444, predisponen a DT y fenotipo atenuado, lo que lleva a una posible estrategia de retrasar la cirugía en pacientes con alto riesgo de DT. Aquí evaluamos si la existencia de un AW-DT o EA-DT preoperatorio predispone a IA-DT después de laparotomía. Se recopilaron datos sobre pacientes con PAF sometidos a cirugía primaria en el Hospital St Mark. Los pacientes se estratificaron en aquellos que no tenían DT, EA-DT o AW-DT antes de la operación. Se calcularon los riesgos relativos y se compararon las proporciones mediante la prueba exacta de Fisher. Se identificaron 587 pacientes con PAF; Se excluyeron nueve descubiertos con IA-DT intraoperatoriamente. 5 (0.9%) y 6 (1%) del resto tenían un EA-DT y AW-DT preoperatorios, respectivamente; uno (0.2%) tenía ambos. Seis de estos 12 desarrollaron un IA-DT posoperatorio. 566 (98%) no tenían DT preoperatoria, 50 (9%) de estos desarrollaron IA-DT postoperatoriamente; la mediana del tiempo hasta el tumor fue de 2 (IQR, 1-3.5) años. Un AW-DT preoperatorio predispuesto a IA-DT en el postoperatorio (RR = 7.6, IC del 95%: 4.0-14.1, P = 0.0009) mientras que EA-DT no (RR = 2.3, 0.4-13.3, P = 0.38) . Una mutación 3 'se asoció significativamente con IA-DT posoperatorio en el grupo "sin DT preoperatorio" (P = 0.002). La presencia de un DT externo a la cavidad abdominal preoperatoriamente, plantea un desafío clínico en cuanto a la toma de decisiones quirúrgicas. Los pacientes con AW-DT preoperatoriamente pueden justificar un abordaje quirúrgico conservador, para minimizar el riesgo posoperatorio de IA-DT.

organización: colegio Imperial

DOI: 10.1007/s10689-010-9342-9

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