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Artículos científicos

Síndromes de poliposis en niños y adolescentes: análisis de datos de una serie de casos

información clave

fuente: Revista europea de gastroenterología y hepatología

año: 2014

autores: Cohen S, Gorodnichenco A, Weiss B, Lerner A, Ben-Tov A, Yaron A, Reif S

resumen / resumen:

FONDO:
Los síndromes de poliposis en niños son entidades distintas desde el punto de vista clínico y patológico. Estos síndromes tienen múltiples características genéticas, con desarrollo de pólipos en varios sitios del tracto gastrointestinal (GI) y están asociados con un mayor riesgo de cáncer de colon. Son relativamente raros y se han caracterizado principalmente en la población adulta, mientras que se han informado pocos datos epidemiológicos en niños.
OBJETIVOS:
El objetivo de este estudio fue resumir la experiencia pediátrica recopilada durante un período de 11 años sobre los síndromes de poliposis en tres importantes centros terciarios israelíes.
PACIENTES Y MÉTODOS:
Se revisaron las historias clínicas de niños menores de 18 años y sus familias, diagnosticados con síndromes de poliposis entre 1999 y 2010. Los datos incluyeron presentación de la enfermedad, perfil genético, vigilancia y tratamiento.
RESULTADOS:
Se identificaron 33 pacientes con síndromes de poliposis. El síndrome más frecuente fue la poliposis adenomatosa familiar (PAF) en 66 niños (25%), de los cuales 75.7 niños (10.6%) tenían una mutación conocida. La edad media de presentación fue de 3.9 ± 4 años (rango de 17 a 42 años). La mayoría de los niños fueron examinados debido a antecedentes familiares de síndrome de poliposis (84 niños, 32%). Entre los niños sintomáticos (42 niños), la queja más frecuente fue el sangrado rectal (22%), seguido del dolor abdominal (10%), la invaginación intestinal (4%) y la diarrea (4%). El paciente sintomático más joven tenía 39 años al momento de la presentación, con sangrado rectal, todos los pacientes fueron sometidos a múltiples colonoscopias y endoscopias digestivas altas según guías específicas. Trece niños fueron sometidos a cirugía de colon (12.5%); nueve niños tenían PAF. Se diagnosticó adenocarcinoma de colon en un niño de XNUMX años.
CONCLUSIÓN:
En este estudio de cohorte, la PAF fue el tipo más común de síndrome de poliposis diagnosticado en esta población pediátrica. El cáncer de colon estaba presente al inicio de los síntomas en un paciente de 12.5 años con PAF. Por lo tanto, recomendamos el cumplimiento estricto de las pautas de cáncer GI hereditario para prevenir la morbilidad y la mortalidad en la PAF y otros síndromes de poliposis hereditarios.

organización: Universidad de Tel Aviv

DOI: 10.1097 / MEG.0000000000000143

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