fuente: Cáncer familiar

año: 2012

autores: Drini M, Speer A, Dow C, Collier N, Bhathal P, Macrae FA

El carcinoma duodenal y ampular en la adenomatosis familiar (FAP) es la tercera causa principal de muertes relacionadas con FAP. El manejo de esta condición es un desafío. El objetivo de este estudio fue evaluar el papel de las biopsias endoscópicas dirigidas múltiples y la apariencia macroscópica como los principales determinantes de la intervención quirúrgica. Un objetivo secundario fue evaluar la heterogeneidad histológica mediante la comparación de biopsias endoscópicas y describir los resultados clínicos de nuestra cohorte después de la intervención. Revisamos nuestra base de datos de vigilancia de la PAF de 67 pacientes, entre enero de 1999 y junio de 2011 sometidos a vigilancia del tracto gastrointestinal superior y, cuando estaba indicado, a una intervención quirúrgica posterior. Entre 67 pacientes, 11 fueron sometidos a resección quirúrgica. Se realizó duodenectomía con conservación del páncreas en cuatro pacientes (cinco procedimientos) y la operación de Whipple en siete pacientes. El tamaño promedio de los pólipos fue de 43 mm (rango 17-65 mm) y el número promedio de biopsias endoscópicas dirigidas por lesión fue de 7.5 (rango 5-10). Se diagnosticaron dos casos de displasia de alto grado (grave) en biopsias endoscópicas, cada una subestimada en comparación con la muestra quirúrgica posterior. Todos los carcinomas identificados han sido resecables sin evidencia de diseminación local o metástasis a distancia. Hubo una muerte posoperatoria, pero ninguna muerte relacionada con el cáncer. Identificamos ambos cánceres en una etapa temprana y no hubo diagnósticos perdidos o tardíos. No ha habido recurrencias de carcinoma en un seguimiento de más de 7 años. Debido a la naturaleza heterogénea de estas lesiones, la evaluación macroscópica integral debe complementarse con múltiples biopsias dirigidas para mejorar las posibilidades de detección temprana de lesiones avanzadas.