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Artículos científicos

Resultado a largo plazo de los tumores desmoides esporádicos y asociados a PAF tratados con moduladores selectivos del receptor de estrógeno de dosis alta y sulindac: un estudio observacional a largo plazo en un solo centro en 134 pacientes

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2016

autores: Quast DR, Schneider R, Burdzik E, Hoppe S, Möslein G

resumen / resumen:

El objetivo de este estudio es evaluar el resultado del tratamiento conservador a largo plazo con sulindac y moduladores selectivos de los receptores de estrógenos (SERM) en dosis altas para los tumores desmoides esporádicos y asociados a FAP. Los desmoides son tumores muy raros en la población general, pero ocurren con frecuencia en pacientes con PAF, encontrándose en 23-38%. El tratamiento de los desmoides sigue siendo muy controvertido, ya que no se puede predecir la respuesta y son propensos a desarrollar recurrencia. Este estudio incluyó a todos los pacientes desmoides que fueron tratados y seguidos en nuestra institución y habían completado al menos 1 año de tratamiento. La respuesta se definió como el tamaño estable o la regresión del tamaño del desmoide entre dos tomografías computarizadas o resonancias magnéticas. Se incluyó a 134 pacientes. 64 (47.8%) pacientes tenían un diagnóstico confirmado de PAF, 69 (51.5%) pacientes eran esporádicos. En total 114 (85.1%) pacientes mostraron un tamaño desmoide regresivo o estable. Los pacientes con antecedentes de múltiples cirugías relacionadas con desmoides mostraron una respuesta menos favorable. El tiempo medio para alcanzar al menos un tamaño estable fue de 14.9 (± 9.1) meses. Después de la regresión o estabilización, la medicación se redujo gradualmente en 69 (60.5%) de los pacientes tratados con solo una recurrencia a largo plazo después de> 10 años. Los resultados de este estudio fortalecen el papel del sulindaco y los SERM en dosis altas como un tratamiento eficaz y seguro para los tumores desmoides esporádicos y asociados a la PAF. Si bien el tratamiento invasivo con frecuencia da como resultado altas tasas de recurrencia, alta morbilidad y alta mortalidad, este tratamiento conservador tiene éxito en la mayoría de los pacientes. La tasa de recurrencia es insignificante y no hay mortalidad relacionada con desmoides en esta gran serie. Por tanto, la resección quirúrgica, especialmente para los desmoides mesentéricos, debe aplazarse favoreciendo este régimen convincentemente eficaz y bien tolerado.

organización: Clínica HELIOS Wuppertal

DOI: 10.1007 / s10689-015, 9830-z

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