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Artículos científicos

Tumor papilar intraductal y pancreático mucinoso: un nuevo tumor extracolónico en la poliposis adenomatosa familiar

información clave

fuente: Notable

año: 2002

autores: Maire F, Hammel P, Terris B, Olschwang S, O'Toole D, Sauvanet A, Palazzo L, Ponsot P, Laplane B, Lévy P, Ruszniewski P

resumen / resumen:

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) se caracteriza por el desarrollo de numerosos pólipos adenomatosos colorrectales. Otras lesiones extracolónicas benignas o malignas se han informado previamente en asociación con FAP, pero nunca se han descrito lesiones precancerosas en el páncreas. Presentamos el primer caso de tumor pancreático mucinoso y papilar intraductal (IPMT) en un paciente con PAF. Un hombre de 48 años con antecedentes bien documentados de PAF ingresó por dolor epigástrico, pérdida de peso y diabetes mellitus de nueva aparición. La tomografía computarizada en espiral reveló un gran tumor en la cabeza pancreática con dilatación del conducto pancreático principal aguas arriba. La ecografía endoscópica confirmó estos datos. Se observó secreción mucosa en la duodenoscopia y se confirmó una lesión en el conducto pancreático principal mediante pancreatografía retrógrada. El paciente fue sometido a pancreaticoduodenectomía por sospecha de IPMT. El examen histológico de la muestra resecada confirmó un IPMT con carcinoma in situ. Doce meses después de la resección, el paciente permaneció libre de recidiva tumoral. El análisis genético mostró la pérdida del alelo salvaje del gen de la poliposis coli adenomatosa en la IPMT, lo que provocó la inactivación de ambos alelos y demostró que la IPMT no fue accidental en este paciente. La IPMT debe incluirse en la localización extracolónica de la PAF.

organización: Federación Médico-Quirúrgica de Hepato-Gastroenterología, Hospital Beaujon, Clichy, Francia

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