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Artículos científicos

Carcinoma de hepatocelular asociado con poliposis adenomatosa familiar atenuada: informe de un caso y revisión de la literatura

información clave

fuente: Clínica del cáncer colorrectal

año: 2012

autores: Li M, Gerber DA, Koruda M, O'Neil BH

resumen / resumen:

El carcinoma hepatocelular (CHC) rara vez se ha asociado con la poliposis de adenomatosis familiar (PAF). Entre 1950 y 2011, solo unos pocos casos de CHC asociados con la FAP clásica han sido reportados en la literatura médica. Aquí, informamos el primer caso a nuestro conocimiento de HCC asociado con FAP atenuada (aFAP). El paciente poseía una única mutación de nucleótidos en la región no codificante después del exón 4, que rara vez se observa en la PAF atenuada, y no se informó previamente en el CHC clásico asociado a la PAF. Nuestra paciente se sometió a un trasplante de hígado por un CHC de 22 cm de largo (en China), sin embargo, su CHC recurrió 1.5 años después del trasplante. Aquí revisamos la literatura médica sobre FAP y HCC, con un enfoque particular en el papel de la vía Wnt / APC / β-catenina hacia una mejor comprensión de la patogénesis de HCC.

organización: Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill

DOI: 10.1016 / j.clcc.2011.05.007

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