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Artículos científicos

Carcinoma papilar de tiroides asociado a FAP: un subtipo peculiar de cáncer de tiroides no medular familiar

información clave

fuente: Investigación en patología internacional

año: 2015

autores: Cetta F

resumen / resumen:

El carcinoma de tiroides no medular familiar (FNMTC) constituye hasta el 5-10% de todos los cánceres de tiroides, incluidos los FNMTC que se presentan como un componente menor de los síndromes de cáncer familiar, como la poliposis adenomatosa familiar (FAP). Damos evidencia de que esta manifestación extracolónica de FAP está determinada por la misma mutación de la línea germinal del gen APC responsable de pólipos colónicos y cáncer, pero también muestra algunas características inusuales (relación F: M = 80: 1, ausencia de LOH para APC en la tiroides tejido tumoral y comportamiento biológico indolente, a pesar de la multicentricidad frecuente y la afectación de los ganglios linfáticos), lo que sugiere que el gen APC confiere solo una susceptibilidad genérica al cáncer de tiroides, pero quizás otros factores, a saber, genes modificadores, factores relacionados con el sexo o factores ambientales, también son necesarios para su expresión fenotípica. Esta gran variabilidad está en contra de la posibilidad de clasificar a todas las FNMTC como una sola entidad, no solo con un factor genético causante único o prevalente, sino también con un comportamiento biológico único o común y un pronóstico comúnmente deprimente. También se sugiere un nuevo paradigma que podría ser útil (1) para una clasificación adecuada de los PTC asociados a FAP dentro del grupo más grande de FNMTC y (2) para hacer inferencias sobre la carcinogénesis esporádica, basado en la lección de FAP.

organización: IRCCS MultiMedica

DOI: 10.1155/2015/309348

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