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Artículos científicos

Cáncer de tiroides familiar: una revisión

información clave

fuente: Patología moderna

año: 2011

autores: Nosé V

resumen / resumen:

Los carcinomas de tiroides pueden ser esporádicos o familiares. Los síndromes familiares se clasifican en carcinoma de tiroides medular familiar (FMTC), derivado de células C productoras de calcitonina, y carcinoma de tiroides no medular familiar, derivado de células foliculares. La forma familiar del carcinoma medular de tiroides (MTC) suele ser un componente de la neoplasia endocrina múltiple (MEN) IIA o IIB, o se presenta como síndrome de FMTC puro. Las características histopatológicas de los tumores en pacientes con síndromes de MEN son similares a las de los tumores esporádicos, con la excepción de la bilateralidad y la multiplicidad de tumores. Los eventos genéticos en los tumores familiares derivados de células C son bien conocidos y las correlaciones genotipo-fenotipo están bien establecidas. Por el contrario, el caso de una predisposición familiar de carcinoma de tiroides no medular recién ahora está comenzando a surgir. Aunque la mayoría de los carcinomas de tiroides papilares y foliculares son esporádicos, las formas familiares son raras y se pueden dividir en dos grupos. El primero incluye los síndromes familiares caracterizados por un predominio de tumores no tiroideos, como la poliposis adenomatosa familiar y el síndrome tumoral PTEN-hamartoma, entre otros. El segundo grupo incluye síndromes familiares caracterizados por el predominio de carcinoma papilar de tiroides (PTC), como PTC familiar puro (fPTC), fPTC asociado con carcinoma papilar de células renales y fPTC con bocio multinodular. Algunos hallazgos morfológicos característicos deben alertar al patólogo de un posible síndrome de cáncer familiar, que puede llevar a una evaluación genética molecular adicional.

organización: Facultad de medicina Miller de la Universidad de Miami

DOI: 10.1038 / modpathol.2010.147

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