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Artículos científicos

Desmoides Adenomatosos Familiares Relacionados Con Poliposis Que Presentan Con Nivel De Fluido De Aire: Un Algoritmo De Revisión Clínica Y Manejo

información clave

fuente: Enfermedades del colon y el recto.

año: 2012

autores: Santosh Bhandari, Pravin Ranchod, Ashish Sinha, Arun Gupta, Robin KS Phillips, Susan K. Clark

resumen / resumen:

Antecedentes: los tumores desmoides familiares relacionados con la poliposis adenomatosa pueden presentarse con un centro licuado que contiene gas, acompañado de dolor abdominal y sepsis. Hasta la fecha, el manejo óptimo de tales pacientes no ha sido documentado.

OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue revisar nuestra experiencia en el manejo de estos desmoides agrupados como “desmoides intraabdominales con nivel hidroaéreo” y presentar un algoritmo de manejo.

Diseño: Este es un estudio retrospectivo de la base de datos de registro de poliposis mantenida prospectivamente.

AJUSTE: Este estudio se realizó en un centro de referencia terciario especializado en poliposis adenomatosa familiar y enfermedad desmoide.

Pacientes: Nueve pacientes con desmoides intraabdominales y nivel de líquido de aire fueron analizados para el propósito de este estudio.

Resultados: Doscientos cuarenta y seis pacientes fueron identificados con tumor desmoide. De estos, un total de 9 pacientes tenían un desmoide intraabdominal con nivel de líquido de aire; 7 eran mujeres. El rango de edad al diagnóstico fue de 20 a 41 años. El tiempo medio desde la cirugía primaria hasta el desarrollo del tumor desmoide fue de 24 meses (rango, 0-48 meses), y el tiempo medio para una mayor progresión al nivel de líquido en el aire fue de 24 meses (rango, 0-226 meses). El tamaño del tumor desmoide varió de 10 cm a más de 20 cm de diámetro. Dos pacientes fueron manejados exitosamente con antibióticos solos, y 2 pacientes fueron manejados con drenaje percutáneo y antibióticos. Los otros 5 pacientes requirieron intervención quirúrgica que implicaba escisión o drenaje con o sin disfunción / exclusión proximal. Hubo una sola mortalidad a los 30 días.

LIMITACIÓN: Este estudio estuvo limitado por el pequeño número de pacientes.

CONCLUSIONES: La mayoría de los desmoides intraabdominales con un nivel de líquido de aire requieren intervención quirúrgica. Los antibióticos y el drenaje percutáneo solo tienen éxito en un número limitado de pacientes. Presentamos nuestro algoritmo de tratamiento actual basado en esta experiencia.

organización: St Mark's Hospital Harrow

DOI: 10.1097/DCR.0b013e318257fa93

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