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Evaluación del manejo de los tumores desmoides asociados con la poliposis adenomatosa familiar en pacientes holandeses
fuente: Revista británica de cáncer
año: 2010
autores: Nieuwenhuis MH, Mathus-Vliegen EM, Baeten CG, Nagengast FM, van der Bijl J, van Dalsen AD, Kleibeuker JH, Dekker E, Langers AM, Vecht J, Peters FT, van Dam R, van Gemert WG, Stuifbergen WN, Schouten WR, Gelderblom H, Vasen HF
resumen / resumen:ANTECEDENTES: El tratamiento óptimo de los tumores desmoides es controvertido. Evaluamos el manejo desmoide en pacientes con poliposis adenomatosa familiar holandesa (PAF).
MÉTODOS: Setenta y ocho pacientes con FAP con desmoides fueron identificados a partir del Registro Holandés de Poliposis. Los datos sobre la morfología desmoide, el manejo y el resultado se analizaron retrospectivamente. Las tasas de supervivencia libre de progresión (SLP) y el resultado final se compararon para el tratamiento quirúrgico versus el no quirúrgico, para los desmoides intraabdominales y extraabdominales por separado. Además, se evaluó el tratamiento farmacológico para todos los desmoides.
Resultados: La mediana de seguimiento fue de 8 años. Para los desmoides intraabdominales (n = 62), las tasas de SLP a los 10 años de seguimiento fueron comparables después del tratamiento quirúrgico y no quirúrgico (33% y 49%, respectivamente, P = 0.163). Ninguno de estos desmoides pudo eliminarse por completo. Finalmente, un quinto murió por enfermedad desmoide. La mayoría de los desmoides extraabdominales y de la pared abdominal fueron tratados quirúrgicamente con una tasa de SLP del 63% y sin muertes por enfermedad desmoide. La comparación entre los AINE y el tratamiento antiestrógeno mostró resultados comparables. Cuatro de los 10 pacientes que recibieron quimioterapia tuvieron estabilización del crecimiento tumoral, todos después de la terapia de combinación con doxorrubicina.
CONCLUSIÓN: Para los desmoides intraabdominales, un enfoque conservador y la cirugía mostraron resultados comparables. Para los desmoides de la pared extraabdominal y abdominal, la cirugía parecía apropiada. Diferentes terapias farmacológicas mostraron resultados comparables. Si se administró quimioterapia para desmoides intraabdominales en crecimiento progresivo, los resultados más favorables se produjeron después de combinaciones que incluyen doxorrubicina.
organización: La Fundación Holandesa para la Detección de Tumores HereditariosDOI: 10.1038 / sj.bjc.6605997
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