fuente: Revista de cirugía gastrointestinal.

año: 2010

autores: de Campos FG, Pérez RO, Imperiale AR, Seid VE, Nahas SC, Cecconello I

Antecedentes: La poliposis adenomatosa familiar es un síndrome genético asociado con un mayor riesgo de cáncer colorrectal (CCR) y diferentes manifestaciones extracolónicas.

OBJETIVOS: El objetivo de este estudio es evaluar la frecuencia de las causas de muerte.

MATERIAL Y MÉTODOS: Se revisaron los cuadros de 97 pacientes tratados entre 1977 y 2008. Los datos recuperados y la información familiar nos permitieron clasificar las causas de muerte en aquellas relacionadas con CCR a otras neoplasias u otras causas.

RESULTADOS: Se analizaron datos de 46 hombres (47.4%) y 51 mujeres (52.6%) con una edad promedio de 35.1 años (14 a 82). En el momento del diagnóstico, 57 pacientes (58.7%) ya tenían poliposis asociada a CCR. Se realizaron 93 colectomías, una desviación interna y una resección parcial. Dos pacientes no fueron operados. Se analizaron los resultados de 19 pacientes fallecidos (19.5%). El CCR, otros tumores (tumores desmoides, linfoma y cáncer gástrico) y otras causas (complicación de la cirugía de cáncer duodenal, complicación después de anastomosis ileorrectal (ARI) y enfermedad coronaria) fueron responsables de 12 (63.1%), cuatro (21.1% ), y tres (15.8%) de todas las muertes, respectivamente. La muerte por CCR ocurrió en el contexto de recurrencia sistémica, rectal o de bolsa. La enfermedad desmoide fue la segunda causa de muerte (10.5% de todas las causas), lo que condujo a un desenlace fatal del 22% de todos los pacientes que desarrollaron DT durante el período de estudio. Los carcinomas digestivos superiores fueron responsables de otros dos casos de muerte.

CONCLUSIONES: (1) CRC sigue siendo la causa más frecuente de muerte; (2) incluso después de resecciones curativas, el CCR puede causar la muerte por malignización rectal o de bolsa; (3) la supervivencia a largo plazo también estuvo fuertemente relacionada con el desarrollo de neoplasia extracolónica, especialmente tumores desmoides y carcinoma gastroduodenal; (4) nuestros resultados plantean la necesidad de una mejora local en la detección familiar y nos ayudan a definir estrategias de seguimiento y estándares de información del paciente.