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Artículos científicos

Tumor desmoide en pacientes con poliposis adenomatosa familiar: respuestas a tratamientos

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2015

autores: Desurmont T, Lefèvre JH, Shields C, Colas C, Tiret E, Parc Y

resumen / resumen:

No hay pautas disponibles para el manejo de los tumores desmoides (DT) y los DT ahora se han convertido en la primera causa de muerte en pacientes con PAF que se sometieron a proctocolectomía restauradora. Nuestro objetivo fue evaluar los resultados de los diferentes tratamientos utilizados para la DT en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF). Se cotejaron todos los pacientes seguidos por PAF que desarrollaron DT entre 1970 y 2010. Analizamos por separado la historia de DT según localización: mesentérica, parietal o mixta. 79 pacientes con PAF [45 mujeres (56%); edad media 33.3 ± 12.5] presentaron 149 DT y fueron incluidos; 16 (20%) tenían DT diagnosticado durante o antes de la primera cirugía abdominal y 47 (59%) tenían DT mesentérico aislado. 11 pacientes tuvieron solo tratamiento quirúrgico, 17 solo tratamientos médicos, 31 tuvieron tratamiento combinado y 20 no tuvieron tratamiento con regresión o estabilización espontánea de DT. En total, se administraron 80 líneas de tratamiento a pacientes con una tasa de regresión o sin progresión del 43% (34/80). Las tasas de respuesta fueron: quimioterapia 77% (10/13); Sulindac + tamoxifeno 50% (6/12); Tamoxifeno 40% (6/15); Imatinib 36% (4/11); Sulindac 28% (8/29). Entre los 42 procedimientos quirúrgicos, se realizó una resección R0 en 26 (62%) permitiendo la ausencia de recurrencia en el 54%. Después de una mediana de seguimiento de 81 meses, 8 pacientes murieron de su DT y 6 murieron por otra causa. La supervivencia global y específica de DT a los 20 años fue de 52 y 79%, respectivamente. La quimioterapia fue el tratamiento más eficaz. Para la DT intraabdominal, la consideramos como tratamiento de primera elección y reservamos la cirugía cuando sea imposible o cuando la DT sea potencialmente mortal.

organización: Universidad Pierre y Marie Curie

DOI: 10.1007/s10689-014-9760-1

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