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Artículos científicos

Tumores desmoides: características clínicas y resultado de una manifestación impredecible y desafiante de poliposis adenomatosa familiar

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2015

autores: Campos FG, Martinez CA, Novaes M, Nahas SC, Cecconello Y

resumen / resumen:

Antecedentes / objetivos: los tumores desmoides (DT) son neoplasias raras localmente invasivas que pueden afectar al 10-25% de los pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF). Nuestro objetivo fue evaluar la incidencia y la presentación clínica entre nuestros pacientes, el impacto potencial en el resultado de la PAF y discutir el tratamiento.

Materiales y métodos: se revisaron los gráficos de 133 FAP (1977-2013). Los pacientes con DT se separaron para recuperar datos demográficos, clínicos y de gestión. El seguimiento se centró en la evolución de la enfermedad que causa complicaciones o la muerte. Resultados 19 (14.3%) DT fueron diagnosticados, ya sea después de un trauma previo (16) o durante la cirugía FAP (3). Este grupo estaba compuesto por 8 hombres (42.1%) y 11 mujeres (57.9%) con una edad promedio de 32.9 años. Los intervalos de trauma quirúrgico a DT variaron de 7 a 60 meses. Se detectaron ECM en 12 (63.1%) pacientes. Las DT se ubicaron en la pared abdominal (8), la cavidad abdominal (8), la pared abdominal y la cavidad (2) y el brazo izquierdo (1). Cinco pacientes (26.3%) refirieron antecedentes familiares de DT. Los pacientes presentaron complicaciones graves, como obstrucción del intestino delgado (4) e hidronefrosis (2), siendo directamente responsables de la muerte en tres pacientes. Conclusiones (1) Las DT se desarrollaron en el 14.3% de la PAF, principalmente después de un trauma quirúrgico; (2) 30% causó morbilidad severa; (3) la identificación de factores de riesgo clínico puede ayudar a los cirujanos a desarrollar exámenes de detección y decisiones terapéuticas.

organización: Hospital das Clínicas, Universidad de São Paulo

DOI: 10.1007 / 10689-s014-9772-x

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