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Artículos científicos

Tumores desmoides: características clínicas y opciones de tratamiento para la enfermedad avanzada

información clave

fuente: El oncólogo

año: 2011

autores: Kasper B, Ströbel P, Hohenberger P

resumen / resumen:

Los tumores desmoides describen una proliferación fibroblástica monoclonal rara caracterizada por un curso clínico variable y, a menudo, impredecible. Aunque histológicamente benignos, los desmoides son localmente invasivos y se asocian con una alta tasa de recurrencia local, pero carecen de potencial metastásico. A nivel molecular, los desmoides se caracterizan por mutaciones en el gen de la β-catenina, CTNNB1, o en el gen de la poliposis coli adenomatosa, APC. La prueba de una mutación CTNNB1 puede ser útil cuando el diagnóstico diferencial patológico es difícil y la ubicación puede predecir la recurrencia de la enfermedad. Muchas cuestiones relacionadas con el tratamiento óptimo de los pacientes con desmoides siguen siendo controvertidas; sin embargo, la cirugía es el pilar terapéutico, excepto si es mutilante y se asocia con una pérdida de función considerable. La radioterapia postoperatoria reduce la tasa de recurrencia local, en casos de márgenes quirúrgicos comprometidos. Debido a la heterogeneidad del comportamiento biológico de los desmoides, que incluye largos períodos de enfermedad estable o incluso regresión espontánea, el tratamiento debe individualizarse para optimizar el control local del tumor y preservar la calidad de vida de los pacientes. Por tanto, la aplicación de una valoración multidisciplinar con tratamiento multimodal constituye la base de la atención de estos pacientes. La espera vigilante puede ser el tratamiento más apropiado en pacientes asintomáticos seleccionados. Los pacientes con desmoides localizados en el mesenterio o en la región de la cabeza y el cuello pueden presentar complicaciones potencialmente mortales y, a menudo, necesitan un tratamiento más agresivo. Esta revisión describe las opciones de tratamiento y las estrategias de manejo para los pacientes con tumores desmoides con un enfoque en la enfermedad avanzada.

organización: Universidad de Heidelberg

DOI: 10.1634 / theoncologist.2010-0281

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