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Artículos científicos

Tumor desmoide en pacientes con poliposis adenomatosa familiar

información clave

fuente: Archivos de gastroenterología

año: 2010

autores: Leal RF, Silva PV, Ayrizono Mde L, Fagundes JJ, Amstalden EM, Coy CS

resumen / resumen:

CONTEXTO: Los tumores desmoides constituyen una de las manifestaciones extraintestinales más importantes de la poliposis adenomatosa familiar. El desarrollo de desmoides es responsable del aumento de las tasas de morbilidad y mortalidad en los casos de poliposis adenomatosa familiar.

OBJETIVOS: Evaluar la aparición de tumores desmoides en casos de poliposis adenomatosa familiar después de colectomía profiláctica y presentar el resultado del paciente.

MÉTODOS: Entre 1984 y 2008, 68 pacientes fueron sometidos a colectomía por poliposis adenomatosa familiar en el Hospital Docente de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Campinas, SP, Brasil. Se encontraron tumores desmoides en nueve (13.2%) de estos pacientes, que fueron estudiados retrospectivamente consultando sus historias clínicas con respecto a los datos clínicos y quirúrgicos.

RESULTADOS: De nueve pacientes, siete (77.8%) fueron sometidos a laparotomía para resección del tumor. La mediana de edad en el momento de la cirugía fue de 33.9 años (rango 22-51 años). Se encontraron tumores desmoides en la pared abdominal en 3/9 casos (33.3%) y en un sitio intraabdominal en los seis casos restantes (66.7%). La mediana de tiempo transcurrido entre la anastomosis bolsa ileal-anal y el diagnóstico de tumor desmoide fue de 37.5 meses (rango 14-60 meses), mientras que la mediana de tiempo entre colectomía con anastomosis ileo-rectal y el diagnóstico fue de 63.7 meses (rango 25-116 meses). En 6/9 (66.7%) pacientes con tumores desmoides, la enfermedad estaba bajo control o no había evidencia de recurrencia del tumor en una visita de seguimiento realizada una media de 63.1 meses después (rango 12-240 meses).

CONCLUSIONES: Se encontraron tumores desmoides en el 13.2% de los casos de poliposis adenomatosa familiar tras colectomía; por lo tanto, los pacientes con poliposis adenomatosa familiar deben ser objeto de seguimiento y la vigilancia debe incluir un examen abdominal para detectar signos y síntomas. Las opciones de tratamiento incluyen cirugía y manejo clínico con antiestrógenos, antiinflamatorios o quimioterapia.

organización: UNICAMP

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