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Artículos científicos

Variante cribiforme-morular del carcinoma papilar de tiroides: una indicación para la detección de PAF oculta

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2015

autores: Levy RA, Hui VW, Sood R, Fish S, Markowitz AJ, Wong RJ, Guillem JG

resumen / resumen:

La variante cribiforme-morular (CMV) es un subtipo poco común de carcinoma papilar de tiroides (PTC) que se asocia con poliposis adenomatosa familiar (FAP). Dada la alta probabilidad de neoplasias malignas multiorgánicas en pacientes con PAF, este estudio explora el rendimiento del diagnóstico de PAF oculta entre pacientes con CMV-PTC. Se buscó en la base de datos institucional para identificar pacientes con CMV-PTC confirmado patológicamente de 2000 a 2012. Se revisaron las historias clínicas y se analizaron las características clínicas y patológicas. Se identificaron once casos de CMV de 6,901 pacientes con PTC, para una prevalencia del 0.16%. Los 11 pacientes eran mujeres. La mediana de edad al momento del diagnóstico de CMV-PTC fue de 36 años (rango 18-46). Dos pacientes tenían PAF preexistente en el momento del diagnóstico de PTC. Los otros nueve pacientes fueron remitidos para colonoscopia y / o pruebas genéticas. Seis pacientes fueron sometidos a colonoscopia y uno (17%) fue diagnosticado de PAF según el fenotipo de poliposis y las pruebas genéticas. La edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico de CMV-PTC fue más joven en el grupo FAP (23 años, rango 18-34) que en el grupo esporádico (37 años, rango 25-46). Los tres pacientes con CMV-PTC asociado a FAP tenían tumores multicéntricos, mientras que los cinco pacientes esporádicos no. Nuestro estudio encontró que aproximadamente una sexta parte de los pacientes con CMV-PTC pueden tener FAP oculta. Los pacientes con CMV-PTC asociado a FAP parecen ser más jóvenes y más propensos a tener tumores multicéntricos que aquellos con CMV-PTC esporádico. Debido al mayor riesgo de malignidad en pacientes con PAF, los pacientes con CMV-PTC deben ser remitidos para colonoscopia y / o evaluación genética para PAF.

organización: Memorial Sloan Kettering Cancer Center

DOI: 10.1007/s10689-014-9732-5

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