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Artículos científicos

Cáncer colorrectal: ¿ya no es el problema en la poliposis adenomatosa familiar?

información clave

fuente: Cáncer familiar

año: 2010

autores: Gibbons DC, Sinha A, Phillips RK, Clark SK

resumen / resumen:

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un síndrome de cáncer colorrectal (CCR) predominantemente hereditario con una prevalencia de CCR no tratada de por vida cercana al 100% y manifestaciones extracolónicas (ECM) de importancia clínica creciente. Este estudio examinó el efecto de la llamada sistemática y la colectomía profiláctica en la supervivencia de la PAF. Los pacientes diagnosticados, tratados y seguidos en nuestra institución fueron analizados. Las 'llamadas' fueron aquellas identificadas a través del sistema de llamadas; 'probandos' fueron aquellos identificados por otros medios. Las proporciones se analizaron por Chi-cuadrado o la prueba exacta de Fischer. Las tasas de mortalidad se estandarizaron indirectamente a la población del Reino Unido. Las curvas de supervivencia desde el nacimiento fueron estimadas por Kaplan-Meier. Se analizaron un total de 439 pacientes (293 llamadas, 146 probandos). Las tasas brutas de mortalidad (CMR) de las llamadas y los probandos fueron de 4.85 por 1,000 años persona (PY) y 9.71 por 1,000 PY, respectivamente, una razón de tasa de 0.50 (IC 95% 0.34–0.72, P = 0.0001). La tasa de mortalidad estandarizada (SMR) de las llamadas no fue significativamente menor que los probandos (4.12 vs. 4.70). Las llamadas experimentaron una SMR específica de banda de edad no significativamente menor de hasta 45 años. Más probabilidades murieron de CCR (42.4 vs 22.5%, P = 0.025), mientras que más llamadas murieron de ECM (30.6 vs 13.4%, P = 0.027) La mediana de supervivencia fue de 64 años para llamadas y 60 años para probandos; Las curvas de supervivencia no difirieron significativamente (P = 0.253). La tasa bruta de mortalidad de las llamadas es aproximadamente la mitad que la de los probandos. Como menos llamadas mueren por CCR, una mayor proporción muere por ECM. Las llamadas experimentaron una mortalidad no significativamente reducida hasta 45 años. Mientras que el sistema de llamada FAP reduce el riesgo de CCR, es necesario abordar la mortalidad atribuible a los ECM.

organización: Imperial College London

DOI: 10.1007 / 10689-s010-9394-x

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