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Artículos científicos

Fibromatosis agresiva

información clave

fuente: Patología

año: 2014

autores: Fisher C, Thway K

resumen / resumen:

Las fibromatosis agresivas (profundas o de tipo desmoide) son tumores formadores de colágeno localmente infiltrantes con potencial de recurrencia pero no metástasis. Ejercen sus efectos clínicos principalmente en relación con la ubicación y tienen un comportamiento biológico variable. En casos esporádicos hay mutaciones somáticas en el gen de la β-catenina (CTNNB1) en 3p21, lo que da lugar a una sobreexpresión en los núcleos demostrable por inmunohistoquímica. La fibromatosis en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (FAP) alberga mutaciones inactivantes de la línea germinal en la región desmoide del gen de la poliposis adenomatosa coli (APC) en 5q21-q22. El diagnóstico diferencial incluye otras lesiones miofibroblásticas, perineurioma, sarcoma fibromixoide de bajo grado y, en el abdomen, tumor del estroma gastrointestinal y liposarcoma con desdiferenciación de 'bajo grado'. El tratamiento primario es quirúrgico, aunque algunos desmoides dejan de crecer y se pueden observar. Otras terapias tienen un papel en la estabilización del crecimiento o el encogimiento de tumores. Aunque ninguna terapia única es eficaz en todos los casos, las modalidades disponibles que incluyen irradiación, terapia hormonal, quimioterapia e inhibición de la tirosina quinasa del receptor pueden ser valiosas en los subgrupos clínico-patológicos apropiados.

organización: Hospital Royal Marsden

DOI: 10.1097 / PAT.0000000000000045

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