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Artículos científicos

Incidentaloma suprarrenal en poliposis adenomatosa familiar: un estudio de seguimiento a largo plazo y un esquema para el manejo

información clave

fuente: Enfermedades del colon y el recto.

año: 2009

autores: OCC Will, A. Hansmann, RKS Phillips, FF Palazzo, M. Marshall, SK Clark, K. Meeran

resumen / resumen:

OBJETIVO: El incidentaloma suprarrenal a menudo se diagnostica en pacientes con poliposis adenomatosa familiar, porque con frecuencia se someten a imágenes abdominales y tienen una incidencia elevada de incidentaloma suprarrenal. Este estudio investiga la historia natural del incidentaloma suprarrenal en la poliposis adenomatosa familiar y sugiere un esquema de tratamiento.

MÉTODOS: Se realizó un seguimiento clínico y radiológico de una cohorte original de 14 pacientes con poliposis adenomatosa familiar con incidentaloma suprarrenal, identificados prospectivamente hace 12 años. También se identificó un grupo adicional de 16 pacientes. Todos tenían lesiones> 1 cm. Para ambas cohortes, se describen las características de los pacientes (genotipo, edad en el momento del diagnóstico, diagnósticos concomitantes) y del incidentaloma (tamaño, lateralidad, tasa de crecimiento, resultado).

RESULTADOS: En total, 3 de 30 pacientes se sometieron a adrenalectomía; un paciente tenía feocromocitoma y otro un adenoma de malignidad limítrofe. Otras tres lesiones tenían sospecha radiológica de malignidad en el momento del diagnóstico; uno fue en un paciente que no era apto para la cirugía, pero murió por causas no suprarrenales después de nueve años. Ninguna de las lesiones radiológicamente benignas al diagnóstico mostró un curso agresivo, pero un paciente requirió remisión para cirugía a los 12 años por un lento aumento de tamaño de la lesión. No hubo asociaciones con el genotipo.

CONCLUSIONES: El incidentaloma suprarrenal asociado a poliposis adenomatosa familiar puede justificar un seguimiento a largo plazo. Aunque la evolución natural es similar a las lesiones que ocurren esporádicamente, estos pacientes tienen manifestaciones asociadas a poliposis adenomatosa familiar concomitantes bajo vigilancia radiológica. En esta rara condición, el desarrollo de un protocolo sólido requerirá evidencia de cohortes de pacientes en todo el mundo. Sin embargo, se sugiere un esquema personalizado como base consistente para futuras modificaciones.

organización: Hospital de San Marcos Harrow

DOI: 10.1007/DCR.0b013e3181a876d6

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