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Un estudio a nivel nacional que compara las fibromatosis de tipo desmoides relacionadas con la poliposis adenomatosa esporádica y familiar
fuente: Revista internacional de cáncer
año: 2010
autores: Nieuwenhuis MH, Casparie M, Mathus-Vliegen LM, Dekkers OM, Hogendoorn PC, Vasen HF
resumen / resumen:Las fibromatosis de tipo desmoide son neoplasias de origen fibroblástico, que ocurren esporádicamente o asociadas a poliposis adenomatosa familiar (FAP) coli. Al comparar las fibromatosis de tipo desmoide esporádicas y asociadas a FAP, intentamos identificar las características clínicas que pueden indicar FAP. Los datos histopatológicos de todos los pacientes holandeses con fibromatosis de tipo desmoide diagnosticados entre 1999 y 2009 se obtuvieron de PALGA, la red nacional y el registro de histopatología de los Países Bajos. Para el cálculo de las tasas de incidencia, se utilizaron años-persona de la población general emparejada. Con base en los recuentos de pólipos en los registros patológicos, la cohorte se dividió en un grupo FAP y un grupo sin FAP. Se compararon las características del paciente y del tumor entre los dos grupos. Se incluyeron un total de 519 pacientes mayores de 10 años con diagnóstico confirmado de fibromatosis tipo desmoide. Treinta y nueve (7.5%) pacientes desmoides fueron documentados de tener PAF. La incidencia de fibromatosis de tipo desmoide esporádica y relacionada con la PAF fue de 3.42 y 2,784 por millón de personas-año, respectivamente. La mayoría de los pacientes con PAF desarrollaron fibromatosis de tipo desmoide después del diagnóstico de PAF. Tener PAF se asoció con el sexo masculino [odds ratio (OR) 2.0, p = 0.034], el diagnóstico de desmoide a una edad más temprana (media 36 frente a 42 años, p = 0.031) y la localización desmoide intraabdominal (OR 18.9, p ≤ 0.001) o en la pared abdominal (OR 4.8, p ≤ 0.001), en comparación con la localización desmoide extraabdominal. En conclusión, los pacientes con fibromatosis de tipo desmoide tienen riesgo de PAF subyacente. Especialmente los casos con localización desmoide intraabdominal o en la pared abdominal, y todos los pacientes menores de 60 años, tienen un riesgo sustancialmente mayor y deben ser derivados para una colonoscopia.
organización: La Fundación Holandesa para la Detección de Tumores HereditariosDOI: 10.1002 / ijc.25664
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