fuente: Revista de neuro-oncología

año: 2008

autores: Kenning TJ, Kanwar VS, Qian J, Deshaies EM

Antecedentes: el síndrome de Gardner es un síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) que se presenta con pólipos colorrectales, osteomas craneofaciales, lipomas, quistes epidermoides y cánceres ampulares. Estos pacientes tienen un riesgo significativo de desarrollar tumores desmoides, que son lesiones fibromatosas infiltrantes localmente. Estos se encuentran con mayor frecuencia en la cavidad abdominal, pero pueden ser extraabdominales. Aunque los tumores desmoides asociados a FAP a menudo ocurren en sitios de cicatrización quirúrgica, este es el primer informe después de la resección de un meningioma intracraneal.

DESCRIPCIÓN DEL CASO: Presentamos un paciente con síndrome de Gardner que fue sometido a resección de un meningioma del foramen magnum y posteriormente desarrolló un tumor desmoide de novo en el lecho quirúrgico. Tuvo una resección quirúrgica completa del tumor pero no recibió terapia adyuvante. En el momento de su muerte, 7 años después de la resección del tumor desmoide, no tenía evidencia de recidiva en la base del cráneo.

CONCLUSIÓN: Este informe de caso enfatiza la necesidad de un seguimiento cuidadoso en pacientes con síndrome de Gardner que se someten a resección de un meningioma u otro procedimiento neuroquirúrgico. La terapia adyuvante puede ser útil en estos pacientes.